患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

A.治疗开始越早，效果越好

B.给予低苯丙氨酸奶粉喂养

C.每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入

D.饮食控制至少需持续至青春期

E.添加辅食以蛋白质类食物为主

A.5～10mg/kg

B.10～30mg/kg

C.50～70mg/kg

D.30～50mg/kg

E.70～90mg/kg

A.智能发育落后

B.惊厥

C.皮肤湿疹

D.皮肤、毛发、虹膜色泽变浅

E.尿有鼠尿味

A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B.体内有过多的苯丙酮酸

C.苯丙氨酸在体内蓄积

D.组氨羟化酶被抑制制

E.四氢生物喋呤生成不足

A.智力低下

B.皮肤白嫩、湿疹

C.惊厥

D.尿有鼠尿样臭味

E.毛发呈黄褐色

A.癫痫发作控制

B.生长发育改善

C.脑损害恢复

D.皮肤毛发色泽恢复

E.脑电图癫痫样放电消失

A.出生时

B.出生1～3个月

C.出生1年左右

D.出生1年3个月

E.出生3～6个月

A.体内有过多的苯丙酮酸

B.苯丙氨酸在体内蓄积

C.四氢生物蝶呤生成不足

D.组氨酸羟化酶被抑制

E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

A.呆小病

B.苯丙酮尿症

C.先天愚型

D.原发性癫痫

E.低钙惊厥

A.头颅CT

B.智力测定

C.脑地形图

D.骨龄

E.尿三氯化铁试验