典型苯丙酮尿征的发病机制是（）

典型苯丙酮尿征的发病机制是

A．酪氨酸羟化酶受抑制

B．苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

C．四氢生物蝶呤生成不足

D．脑内5-羟色胺不足

E．二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

A.酪氨酸羟化酶受抑制

B.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

C.四氢生物蝶呤生成不足

D.脑内5-羟色胺不足

E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏

B.高苯丙氨酸血症

C.酪氨羟化酶被抑制制

D.血酪氨酸浓度下降

E.四氢生物喋呤生成不足

B、婴儿痉挛症

C、半乳糖血症

D、癫痫

E、以上诊断都有可能

上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ()A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、体内有过多的苯丙酮酸

C、苯丙氨酸在体内蓄积

D、组氨羟化酶被抑制制

E、四氢生物喋呤生成不足

上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ()A、二氢生物喋呤还原酶先天缺乏

B、高苯丙氨酸血症

C、酪氨羟化酶被抑制制

D、血酪氨酸浓度下降

E、四氢生物喋呤生成不足

该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是 ()A、0.061～0.18mmol/L

B、0.18～0.36mmol/L

C、0.36～4.88mmol/L

D、4.89～5.55mmol/L

E、＞1.22mmol/L

该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥 ()A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生

B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品

E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

A．苯丙氨酸

B．苯乙醇胺

C．苯乙胺

D．酪胺酸

E．酪胺

A.螺内酪

B.氨氯吡咪

C.氨苯喋啶

D.布美他尼

E.速尿

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶

A．二氢生物蝶呤还原酶

B．谷氨酸羟化酶

C．苯丙氨酸羟化酶

D．酪氨酸羟化酶

E．羟苯丙酮酸氧化酶

A.二氢生物蝶呤还原酶先天缺乏

B.高苯丙氨酸血症

C.酪氨羟化酶被抑制制

D.血酪氨酸浓度下降

E.四氢生物蝶呤生成不足

A.酪氨酸羟化酶

B.苯丙氨羟化酶

C.二氢生物碟呤还原酶

D.乌苷三磷酸环化水合酶

E.丙酮酰四氢生物碟呤合成酶

白化症是由于先天性缺乏：

A．酪氨酸转氨酶

B．苯丙氨酸羟化酶

C．酪氦酸酶

D．尿黑酸氧化酶

E．对羟苯丙氨酸氧化酶

A.血浆蛋白在肠道细菌作用下产生氨增多

B.脑组织缺血、缺氧

C.血经苯乙醇胺和酪胺增加

D.破坏血脑屏障，假性递质入脑

E.引起失血性休克